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경화성 피부질환은 면역체계가 과도한 양의 콜라겐을 생성해 피부와 장기가 딱딱해지고 두꺼워지는 자가면역질환이다.

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이 상태는 일반적으로 드물다. 예를 들어, 미국에서만 백만 명 중 약 250명에게 영향을 미친다.

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경피증은 남성보다 여성에게서 4배 더 흔하다. 환자들은 보통 35세에서 55세 사이이다. 어린이들도 이 병에 걸릴 수 있지만, 덜 흔하다.

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이 질병은 두 가지 주요 형태를 통해 나타난다. 국소적 경화증과 전신성 경화증으로 전신성 경화증은 확산형과 제한형의 두 가지 주요 유형으로 나뉜다. 그들 모두를 살펴보자.

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국소 경화증이 이 질환의 가장 흔한 형태이다. 이것은 피부에만 영향을 미치고, 보통 몇 가지 특정한 부위에만 영향을 미친다. 그것은 보통 피부에 왁스 같은 반점이나 줄무늬 형태로 나타난다. 국소 경화성 피부는 때때로 치료 없이 사라질 수 있다.

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그러나 확산성 경피증은 신체의 여러 부위에 영향을 미친다. 그것은 또한 피부에 영향을 미치지만, 폐와 신장과 같은 내장 기관에도 영향을 미칠 수도 있다. 따라서 전신성 경화증은 더 심각한 형태의 질병이다.

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제한적 경피증은 CREST 증후군으로도 알려져 있다. 이 문자들은 칼시노시스(피부에 칼슘이 축적됨), 레이노 현상(발과 발가락이 차갑거나 마비됨), 식도 운동 장애(삼키기 어려움), 강막증(손가락 피부가 조임), 텔랑기엑타시아스(피부에 붉은 반점이 있음)를 나타낸다.

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제한적 경피증을 앓는 사람들은 오직 손가락, 손, 팔뚝, 그리고 때때로 발과 다리가 두꺼워지는 것을 경험한다.

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제한적 경피증을 가진 환자들은 신장 문제를 경험하지 않는다. 다른 장기의 경우 주로 식도와 폐에 영향을 미치며 폐고혈압으로 이어질 수 있다.

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다른 많은 자가면역질환과 마찬가지로, 경화성 피부염의 정확한 원인은 알려져 있지 않다. 몇몇 드문 경우에, 유전적 소인이 있을 수 있지만, 대부분의 경우는 가족력과는 아무런 관련이 없다. 이 병은 전염성이 없다.

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피부가 두꺼워지는 것이 전반적인 주요 증상이지만, 이 질병과 관련된 다른 많은 증상들이 있다. 이제 그들을 살펴보자.

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경피증은 손과 발의 붓기를 유발할 수 있으며, 피부에 붉은 반점이 나타나거나, 피부에 과도한 칼슘 침착(칼시노시스)과 관절의 통증과 경직을 유발할 수 있다.

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손가락 끝과 발가락에도 궤양이 생기거나, 얼굴 피부가 팽팽하게 느껴질 수도 있다. 호흡 곤란, 기침, 삼키기 곤란, 속쓰림(산 역류)도 발생할 수 있다.

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경피증은 또한 변비를 포함해 소화 및 위장 장애를 일으킬 수 있다. 체중 감소, 탈모, 피로도 경험할 수 있다.

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경피증을 가진 많은 환자들도 레이노 현상을 경험한다. 이것은 특정 신체 부위가 차갑고 무감각해지며 색깔이 변하는 상태이다. 보통 손가락과 발가락에 영향을 미친다.

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경피증이 있는 사람들도 쇼그렌 증후군을 경험할 수 있다. 이것은 면역체계가 수분을 생성하는 분비선을 파괴하여 입과 눈이 건조해지는 것을 말한다.

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경피증 진단은 다른 자가면역질환과 많은 증상을 공유하기 때문에 쉽지 않다. 자신의 병력과 몇 가지 검사를 검토하는 것이 보통 첫 번째 행동 방침이다.

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혈액 검사는 혈액 속의 항핵 항체의 양을 평가하기 위해 행해진다. 경피증 환자의 대다수는 높은 수치를 가지고 있다.

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이 검사들은 폐 기능을 평가하기 위해 수행된다. 이 질병은 폐로 퍼질 수 있고, 장기에 흉터 조직이 형성될 수 있다. 일반적으로 폐 손상을 배제하기 위해 CT 스캔 또는 X선이 수행된다.

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심전도와 심초음파 둘 다 수행될 수 있다. 전자는 흉터로 인해 발생할 수 있는 심장의 전기적 활동의 변화를 평가하고, 후자는 잠재적 합병증(예: 울혈성 심부전)을 평가한다.

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식도와 장 모두 경피증의 영향을 받아 여러 가지 합병증(예: 속쓰림)이 발생할 수 있다. 손상을 평가하기 위해 내시경 검사가 수행되기도 한다. 인체측정법(식도의 근육 강도를 평가하는 검사)도 수행될 수도 있다.

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경피증은 신장에 영향을 미쳐 혈압 상승으로 이어질 수 있다. 경피신장 위기는 실제로 신부전을 초래할 수 있기 때문에 혈액 검사를 통해 신장 기능을 정상으로 유지하는 것이 중요하다.

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경화성 피부염에 대한 치료법은 없지만, 증상은 대부분 치료할 수 있다. 특정 약물은 종종 국소 경화증 치료에 효과적이다.

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건조한 피부를 예방하고 치료하기 위한 보습제를 포함할 수도 있다. 니트로글리세린과 같은 질산염은 혈류를 개선하기 위해 처방될 수 있으며, 이에 따라 치유 과정을 가속화할 수 있다.

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속쓰림과 다른 소화기 질환과 같은 증상들은 보통 약으로 치료된다. 여기에는 제산제, 양성자 펌프 억제제 및 H2 수용체 차단제가 포함될 수 있다.

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폐섬유화증(폐에 흉터가 있음)이 있는 환자는 화학요법의 일환으로 면역체계를 억제하기 위해 자주 사용되는 약물인 시클로포스파미드를 처방받을 수 있다.

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폐고혈압증이 발병한 환자의 경우 프로스타글란딘의 IV 주입이 치료의 일부가 될 수 있다. 트레프로스티닐(프로스타글란딘 관련)의 피하 주입도 처방될 수 있다. 프로스타글란딘은 치유 과정을 돕는 호르몬 유사 물질이다.

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항염증제는 보통 경피증으로 인한 관절 통증과 붓기를 완화하는 데 도움을 주기 위해 처방된다.

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레이노 현상이 나타나는 환자들은 종종 칼슘 채널 차단제, 알파 차단제, 니트로글리세린 연고, 실데나필과 같은 혈관확장제로 치료된다.

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쇼그렌 증후군으로 인한 증상을 완화하는 데 도움이 되는 많은 치료법이 있다. 인공 눈물과 사이클로스포린 안약을 포함한다. 건조한 입에는, 액체를 홀짝이고 껌을 씹는 것이 도움이 된다.

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환자가 경험하는 신장 문제의 심각성에 따라 안지오텐신 변환 효소(ACE) 억제제 또는 투석이 필요할 수도 있다.

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경피증이 있는 사람들은 운동을 하고 건강한 식단을 섭취하면 도움이 된다. 또한 환자는 피부에 특히 주의를 기울여야 한다(예: 보습, 추위와 더위로부터 피부를 보호).

출처: (Cleveland Clinic) (NHS) (National Scleroderma Foundation) (Mayo Clinic)

참조: The painful and debilitating condition that is arthritis

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경피증이라고 불리는 피부 경화증은 두꺼운 섬유조직이 정상조직을 대체하는 희귀한 자가면역질환이다. 이는 면역체계에 의해 생성된 콜라겐의 과잉에 의해 발생하며, 종종 피부와 장기가 경화되고 두꺼워지는 원인이 된다. 경피증 증상은 경미한 것부터 생명을 위협하는 것까지 다양하다.

하지만 우리는 이 상태에 대해 얼마나 알고 있고, 증상, 진단 및 치료법은 무엇일까?

이 갤러리에서, 피부경화증에 대한 모든 것을 알아보자.