셀린 디온이 걸린 뻣뻣한 사람 증후군은 무엇일까?

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뻣뻣한 사람 증후군이란 무엇인가? -

뻣뻣한 사람 증후군(SPS)은 몸통과 팔다리에 경직을 일으키는 자가면역 및 신경학적 질환이다.

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높아지는 불안감 -

SPS 환자들은 불안을 조절하는 신경전달물질 감마아미노뷰티르산(GABA)의 수치가 낮다는 사실로 인해 긴장과 불안의 수준이 높아진다.

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백만 명 중 한 명 -

SPS는 백만 명 중 한 명꼴로 발생하며 중년층에서 가장 흔하게 발견된다.

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10 / 31 Fotos

SPS 원인을 알 수 없다 -

SPS의 원인은 여전히 수수께끼로 남아있다. 연구는 그것의 발병이 자가면역 반응에 의해 야기될 수 있다고 제안한다.

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12 / 31 Fotos

일반적이지 않은 운동 신경 -

GABA는 운동 신경 세포의 활동을 감소시킴으로써 운동 신경 세포를 조절하는 것을 돕는다. 하지만 GABA의 수치가 정상보다 낮으면 뉴런이 정상이 아닐 때에도 지속적으로 발화할 수 있다. 이 장애는 아마도 SPS를 특징으로 하는 경직과 경련을 일으킬 것이다.

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관련 질병 -

SPS 환자들은 일반적으로 다른 자가면역 질환을 가지고 있는데, 전형적으로 제1형 당뇨병, 백반증 또는 악성 빈혈을 가지고 있다.

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14 / 31 Fotos

암과의 관련성 -

SPS에 걸린 사람들은 또한 암 환자들, 특히 유방암, 폐암, 신장암, 갑상선암, 대장암, 림프종을 앓고 있는 경향이 있다. 이 관련성의 이유는 알 수 없다.

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16 / 31 Fotos

초기 증상과 증후 -

일반적으로 SPS는 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 천천히 진행된다. 영향을 받은 사람들은 처음에 특히 허리나 다리에 통증, 뻣뻣함을 경험할 수 있다.

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18 / 31 Fotos

느리고 경직된 걸음걸이 -

SPS의 진행은 다리 근육의 경직과 느리고 경직된 걸음걸이로 특징지어진다.

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20 / 31 Fotos

근육 경련 -

필연적으로, SPS 환자들은 근육 경련을 일으킬 것이다. 다리는 큰 관련이 있다. 경련은 또한 가슴과 호흡기의 근육도 포함하며, 잠재적으로 호흡기의 지원을 통한 응급 치료가 필요하다.

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휠체어 사용 -

진행된 SPS의 심각성은 개인의 일상적인 활동과 일상 생활을 수행하는 능력에 영향을 미칠 수 있다. 일부 환자들은 결국 휠체어를 사용해야 할 수도 있다.

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진단 -

SPS 진단은 까다롭다. 증상은 파킨슨병, 다발성 경화증, 섬유근육통 또는 불안증과 유사하며, 정확한 원인을 파악하는 데 시간이 걸린다.

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26 / 31 Fotos

물리 치료 -

SPS를 치료할 때는 규칙적인 활동에도 중점을 둔다. SPS 환자에게는 물리적, 직업적, 아쿠아 치료가 필수적이다.

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27 / 31 Fotos

치료의 어려움 -

SPS는 류마티스 관절염이나 크론병과 같은 다른 자가면역질환보다 치료가 어렵다.

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28 / 31 Fotos

예측 -

SPS의 증상과 심각도 수준은 다양하다. 따라서 환자의 상태가 시간이 지남에 따라 악화될지 여부를 예측하는 것은 어렵다.

© Shutterstock

29 / 31 Fotos

결과 -

SPS의 조기 인식 및 신경학적 치료는 SPS의 진행을 제한한다. 그러나 빠른 진단과 치료에도 불구하고, 뻣뻣함이 많은 활동을 방해하기 때문에 삶의 질은 일반적으로 떨어진다. 궁극적으로 SPS 환자의 약 65%는 독립적으로 기능할 수 없다. 그 중 약 10%는 언젠가 집중 치료가 필요할 것이다.

출처: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)

참조: Stars who suffer from rare diseases

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뻣뻣한 사람 증후군이란 무엇인가? -

뻣뻣한 사람 증후군(SPS)은 몸통과 팔다리에 경직을 일으키는 자가면역 및 신경학적 질환이다.

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높아지는 불안감 -

SPS 환자들은 불안을 조절하는 신경전달물질 감마아미노뷰티르산(GABA)의 수치가 낮다는 사실로 인해 긴장과 불안의 수준이 높아진다.

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백만 명 중 한 명 -

SPS는 백만 명 중 한 명꼴로 발생하며 중년층에서 가장 흔하게 발견된다.

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SPS 원인을 알 수 없다 -

SPS의 원인은 여전히 수수께끼로 남아있다. 연구는 그것의 발병이 자가면역 반응에 의해 야기될 수 있다고 제안한다.

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일반적이지 않은 운동 신경 -

GABA는 운동 신경 세포의 활동을 감소시킴으로써 운동 신경 세포를 조절하는 것을 돕는다. 하지만 GABA의 수치가 정상보다 낮으면 뉴런이 정상이 아닐 때에도 지속적으로 발화할 수 있다. 이 장애는 아마도 SPS를 특징으로 하는 경직과 경련을 일으킬 것이다.

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관련 질병 -

SPS 환자들은 일반적으로 다른 자가면역 질환을 가지고 있는데, 전형적으로 제1형 당뇨병, 백반증 또는 악성 빈혈을 가지고 있다.

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암과의 관련성 -

SPS에 걸린 사람들은 또한 암 환자들, 특히 유방암, 폐암, 신장암, 갑상선암, 대장암, 림프종을 앓고 있는 경향이 있다. 이 관련성의 이유는 알 수 없다.

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초기 증상과 증후 -

일반적으로 SPS는 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 천천히 진행된다. 영향을 받은 사람들은 처음에 특히 허리나 다리에 통증, 뻣뻣함을 경험할 수 있다.

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느리고 경직된 걸음걸이 -

SPS의 진행은 다리 근육의 경직과 느리고 경직된 걸음걸이로 특징지어진다.

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근육 경련 -

필연적으로, SPS 환자들은 근육 경련을 일으킬 것이다. 다리는 큰 관련이 있다. 경련은 또한 가슴과 호흡기의 근육도 포함하며, 잠재적으로 호흡기의 지원을 통한 응급 치료가 필요하다.

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휠체어 사용 -

진행된 SPS의 심각성은 개인의 일상적인 활동과 일상 생활을 수행하는 능력에 영향을 미칠 수 있다. 일부 환자들은 결국 휠체어를 사용해야 할 수도 있다.

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진단 -

SPS 진단은 까다롭다. 증상은 파킨슨병, 다발성 경화증, 섬유근육통 또는 불안증과 유사하며, 정확한 원인을 파악하는 데 시간이 걸린다.

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물리 치료 -

SPS를 치료할 때는 규칙적인 활동에도 중점을 둔다. SPS 환자에게는 물리적, 직업적, 아쿠아 치료가 필수적이다.

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치료의 어려움 -

SPS는 류마티스 관절염이나 크론병과 같은 다른 자가면역질환보다 치료가 어렵다.

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예측 -

SPS의 증상과 심각도 수준은 다양하다. 따라서 환자의 상태가 시간이 지남에 따라 악화될지 여부를 예측하는 것은 어렵다.

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결과 -

SPS의 조기 인식 및 신경학적 치료는 SPS의 진행을 제한한다. 그러나 빠른 진단과 치료에도 불구하고, 뻣뻣함이 많은 활동을 방해하기 때문에 삶의 질은 일반적으로 떨어진다. 궁극적으로 SPS 환자의 약 65%는 독립적으로 기능할 수 없다. 그 중 약 10%는 언젠가 집중 치료가 필요할 것이다.

출처: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)

참조: Stars who suffer from rare diseases

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셀린 디온이 걸린 뻣뻣한 사람 증후군은 무엇일까?

이 희귀한 후천성 신경 질환의 비밀을 풀어보자

셀린 디온이 걸린 뻣뻣한 사람 증후군은 무엇일까?

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14/03/23 | StarsInsider

건강 Sps

캐나다 가수 셀린 디온이 뻣뻣한 사람 증후군(SPS) 진단을 받았다는 뉴스는 이 희귀한 신경 질환에 대중의 관심이 쏠리게 했다. 백만 명 중 한 명 또는 두 명에게만 영향을 미치는 이 질병에 대해서는 거의 알려져 있지 않다. SPS의 증상은 고통스럽고 쇠약하며, SPS가 마음과 몸에 미치는 영향을 줄이기 위한 치료법은 있지만, 심각한 근육 경련의 증상과 함께 몸통과 팔다리가 뻣뻣해지는 것을 보는 이 상태에 대한 완치법은 현재 없다.

뻣뻣한 사람 증후군의 원인은 무엇이며, 어떻게 치료되는지 보려면 클릭해보자.

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