중증 근무력증이란 무엇인가?

중증 근무력증이란 무엇인가?

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중증 근무력증이란 무엇인가? -

중증 근무력증은 근육 약화를 유발하는 희귀 자가 면역 질환이다. 증상으로는 눈꺼풀 처짐, 시력 문제, 팔과 다리의 쇠약 등이 있다. 그리고 수년 동안 이 희귀 질환으로 진단받은 영향력 있는 인물들이 많이 있었다.

궁금하다면 이 갤러리에서 자세히 알아보자.

© Shutterstock

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영향을 받는 근육 -

중증 근무력증은 자발적 근육에 영향을 미친다. 이 근육들은 얼굴, 목, 횡격막뿐만 아니라 사람의 뼈에 연결된 근육에서도 발견된다.

© Shutterstock

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일반적인 증상들 -

일반적인 증상으로는 눈꺼풀 처짐, 이중 시력, 표정 짓기 어려움, 씹거나 삼키는 데 문제가 있거나 말이 느리고 팔, 다리 또는 목이 약한 증상 등이 있다.

© Shutterstock

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짧은 호흡 -

중증 근무력증 환자도 호흡곤란으로 어려움을 겪을 수 있다. 경우에 따라서는 호흡을 위해 인공호흡기가 필요할 정도로 심각할 수도 있다. 이를 근무력증 위기라고 한다.

© Shutterstock

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오진 -

중력근통과 관련된 증상 중 상당수는 다른 질환의 결과로도 발생할 수 있기 때문에 즉시 인식되지 않는 경우가 많다.

© Shutterstock

4 / 31 Fotos

왔다 갔다 하는 증상 -

휴식을 취하면 증상이 개선될 수 있으므로 왔다 갔다 할 수 있다. 그러나 일반적으로 증상은 시간이 지남에 따라 점진적으로 악화되는 경향이 있다.

© Shutterstock

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원인 -

근육통은 신체가 신경과 근육 사이에 보내는 신호에 문제가 생겨 발생한다.

© Shutterstock

6 / 31 Fotos

자가면역질환 -

자가면역 질환으로, 신체의 면역 체계가 자신의 건강한 세포를 잘못 공격할 때 발생한다.

© Shutterstock

7 / 31 Fotos

약하고 지친 근육 -

중증 근무력증의 경우 면역 체계가 신경과 근육 사이의 통신 시스템을 지원하는 세포를 공격한다. 그 결과 근육이 약해지고 쉽게 피로해진다.

© Shutterstock

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알 수 없는 -

전문가들은 이 특정 자가면역질환의 원인이 무엇인지 정확히 알지 못한다. 그러나 그들은 이 질환이 흉선과 관련이 있다고 믿는다.

© Shutterstock

9 / 31 Fotos

흉선 -

흉선은 가슴에 위치한 분비샘으로 면역 체계의 일부이다. 건선이 있는 많은 사람들의 흉선은 비대해진다.

© Shutterstock

10 / 31 Fotos

진단 -

의사들은 여러 가지 검사를 조합하여 중증 근무력증을 진단한다. 첫째, 근력과 톤, 협응, 촉각, 눈의 움직임을 살펴보는 신경학적 검사이다.

© Shutterstock

11 / 31 Fotos

전기 진단 테스트 -

반복적인 신경 자극 및 단일 섬유 근전도 검사와 같은 전기 진단 테스트도 있다.

© Shutterstock

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단일 섬유 근전도 검사 -

단일 섬유 근전도 검사는 중증 근육통에 대한 가장 민감한 검사로 간주된다. 다른 검사에서 놓칠 수 있는 경미한 경우도 감지할 수 있다.

© Shutterstock

13 / 31 Fotos

혈액 검사 -

마지막으로, 혈액 검사를 통해 환자의 아세틸콜린 수용체 항체 수치가 비정상적으로 높은지, 항-MuSK 항체가 있는지 확인한다.

© Shutterstock

14 / 31 Fotos

혈청음성 근무력증 -

중증 근무력증을 앓고 있는 일부 개인에게는 이러한 항체가 모두 존재하지 않는다. 이 경우 의사는 혈청음성(음성 항체) 근무력증을 진단한다.

© Shutterstock

15 / 31 Fotos

완치는 없다 -

중증 근육통에 대한 완치는 없으므로 치료는 증상을 통제하고 환자의 삶의 질을 개선하는 데 중점을 두게 된다.

© Shutterstock

16 / 31 Fotos

치료 -

첫째, 중증 근무력증 환자는 증상을 유발하는 모든 것을 피하는 것이 좋다. 실제로 일부 사람들은 스트레스와 피로가 증상을 악화시킨다고 생각한다.

© Shutterstock

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약물 -

도움이 되는 약물도 있다. 한편으로는 신경근육 전달을 개선하고 근력을 증가시키는 항콜린에스테라제가 있다.

© Getty Images

18 / 31 Fotos

면역 억제제 -

그리고 정상 항체 생성을 억제하여 근력을 높이도록 하는 면역 억제제가 있다.

© Shutterstock

19 / 31 Fotos

부작용 -

면역 억제제는 심각한 부작용을 일으킬 수 있으므로 의사가 주의 깊게 사용 여부를 판단해야 한다.

© Shutterstock

20 / 31 Fotos

수술 -

중증 근무력증 환자 중 일부는 흉선을 제거하는 수술을 받기도 한다. 이는 면역 체계의 균형을 재조정함으로써 증상을 줄이는 것으로 나타났다.

© Shutterstock

21 / 31 Fotos

전망 -

중증 근무력증은 치료법이 없는 장기 질환이다. 앞서 언급했듯이 증상이 호전된 후 다시 악화되는 단계가 오는 경향이 있다.

© Shutterstock

22 / 31 Fotos

증상의 절정 -

일부 사람들은 증상이 고조에 이르는 시기를 경험하는데, 증상이 매우 심해졌다가 완화되는 시기이다.

© Shutterstock

23 / 31 Fotos

영구적인 완화 -

경우에 따라 그 완화 기간은 영구적일 수 있다. 그러나 중증 근무력증의 경우 영구적인 완화 사례는 매우 드물다.

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24 / 31 Fotos

심각한 합병증 -

증상이 매우 심각해지면 중증 근무력증은 경우에 따라 생명을 위협할 수 있다. 그러나 대부분의 사람들에게는 기대 수명에 영향을 미치지 않는다.

© Shutterstock

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유명한 사례들 -

과거에 유명인들이 중증 근무력증 진단을 받은 사례가 몇 건 있었다. 아마도 가장 유명한 사례는 드라마 배우 수잔 로저스의 사례일 것이다.

© Getty Images

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수잔 로저스 -

'데이즈 오브 아워 라이프'의 여배우는 39세에 이 질환의 진단을 받았고, 얼굴 근육에 큰 영향을 미쳤다. 결국 그녀의 질병은 드라마에 영상으로 기록되었다.

© Getty Images

27 / 31 Fotos

아리스토텔레스 오나시스 -

또 다른 유명한 사례는 재키 케네디의 두 번째 남편인 아리스토텔레스 오나시스의 사례이다. 그러나 그의 질병에 대해서는 알려진 바가 거의 없다.

© Getty Images

28 / 31 Fotos

아리스토텔레스 오나시스 -

오나시스가 중증 근무력증과 인플루엔자를 동시에 겪었다는 보고가 있다. 이는 매우 위험한 조합으로 간주된다.

© Shutterstock

29 / 31 Fotos

크리스토퍼 로빈 밀른 -

소식통에 따르면 작가 A. A. 밀른의 '곰돌이 푸'에 영감을 준 그의 아들 크리스토퍼 로빈 밀른도 말년에 근무력증으로 고생했다고 한다.

출처: (NHS) (NINDS) (FindMeCure)

© Shutterstock

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중증 근무력증이란 무엇인가? -

중증 근무력증은 근육 약화를 유발하는 희귀 자가 면역 질환이다. 증상으로는 눈꺼풀 처짐, 시력 문제, 팔과 다리의 쇠약 등이 있다. 그리고 수년 동안 이 희귀 질환으로 진단받은 영향력 있는 인물들이 많이 있었다.

궁금하다면 이 갤러리에서 자세히 알아보자.

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0 / 31 Fotos

영향을 받는 근육 -

중증 근무력증은 자발적 근육에 영향을 미친다. 이 근육들은 얼굴, 목, 횡격막뿐만 아니라 사람의 뼈에 연결된 근육에서도 발견된다.

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1 / 31 Fotos

일반적인 증상들 -

일반적인 증상으로는 눈꺼풀 처짐, 이중 시력, 표정 짓기 어려움, 씹거나 삼키는 데 문제가 있거나 말이 느리고 팔, 다리 또는 목이 약한 증상 등이 있다.

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2 / 31 Fotos

짧은 호흡 -

중증 근무력증 환자도 호흡곤란으로 어려움을 겪을 수 있다. 경우에 따라서는 호흡을 위해 인공호흡기가 필요할 정도로 심각할 수도 있다. 이를 근무력증 위기라고 한다.

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3 / 31 Fotos

오진 -

중력근통과 관련된 증상 중 상당수는 다른 질환의 결과로도 발생할 수 있기 때문에 즉시 인식되지 않는 경우가 많다.

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4 / 31 Fotos

왔다 갔다 하는 증상 -

휴식을 취하면 증상이 개선될 수 있으므로 왔다 갔다 할 수 있다. 그러나 일반적으로 증상은 시간이 지남에 따라 점진적으로 악화되는 경향이 있다.

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Shutterstock

5 / 31 Fotos

원인 -

근육통은 신체가 신경과 근육 사이에 보내는 신호에 문제가 생겨 발생한다.

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6 / 31 Fotos

자가면역질환 -

자가면역 질환으로, 신체의 면역 체계가 자신의 건강한 세포를 잘못 공격할 때 발생한다.

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7 / 31 Fotos

약하고 지친 근육 -

중증 근무력증의 경우 면역 체계가 신경과 근육 사이의 통신 시스템을 지원하는 세포를 공격한다. 그 결과 근육이 약해지고 쉽게 피로해진다.

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8 / 31 Fotos

알 수 없는 -

전문가들은 이 특정 자가면역질환의 원인이 무엇인지 정확히 알지 못한다. 그러나 그들은 이 질환이 흉선과 관련이 있다고 믿는다.

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9 / 31 Fotos

흉선 -

흉선은 가슴에 위치한 분비샘으로 면역 체계의 일부이다. 건선이 있는 많은 사람들의 흉선은 비대해진다.

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10 / 31 Fotos

진단 -

의사들은 여러 가지 검사를 조합하여 중증 근무력증을 진단한다. 첫째, 근력과 톤, 협응, 촉각, 눈의 움직임을 살펴보는 신경학적 검사이다.

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11 / 31 Fotos

전기 진단 테스트 -

반복적인 신경 자극 및 단일 섬유 근전도 검사와 같은 전기 진단 테스트도 있다.

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단일 섬유 근전도 검사 -

단일 섬유 근전도 검사는 중증 근육통에 대한 가장 민감한 검사로 간주된다. 다른 검사에서 놓칠 수 있는 경미한 경우도 감지할 수 있다.

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13 / 31 Fotos

혈액 검사 -

마지막으로, 혈액 검사를 통해 환자의 아세틸콜린 수용체 항체 수치가 비정상적으로 높은지, 항-MuSK 항체가 있는지 확인한다.

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14 / 31 Fotos

혈청음성 근무력증 -

중증 근무력증을 앓고 있는 일부 개인에게는 이러한 항체가 모두 존재하지 않는다. 이 경우 의사는 혈청음성(음성 항체) 근무력증을 진단한다.

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15 / 31 Fotos

완치는 없다 -

중증 근육통에 대한 완치는 없으므로 치료는 증상을 통제하고 환자의 삶의 질을 개선하는 데 중점을 두게 된다.

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16 / 31 Fotos

치료 -

첫째, 중증 근무력증 환자는 증상을 유발하는 모든 것을 피하는 것이 좋다. 실제로 일부 사람들은 스트레스와 피로가 증상을 악화시킨다고 생각한다.

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17 / 31 Fotos

약물 -

도움이 되는 약물도 있다. 한편으로는 신경근육 전달을 개선하고 근력을 증가시키는 항콜린에스테라제가 있다.

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Getty Images

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면역 억제제 -

그리고 정상 항체 생성을 억제하여 근력을 높이도록 하는 면역 억제제가 있다.

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19 / 31 Fotos

부작용 -

면역 억제제는 심각한 부작용을 일으킬 수 있으므로 의사가 주의 깊게 사용 여부를 판단해야 한다.

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20 / 31 Fotos

수술 -

중증 근무력증 환자 중 일부는 흉선을 제거하는 수술을 받기도 한다. 이는 면역 체계의 균형을 재조정함으로써 증상을 줄이는 것으로 나타났다.

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전망 -

중증 근무력증은 치료법이 없는 장기 질환이다. 앞서 언급했듯이 증상이 호전된 후 다시 악화되는 단계가 오는 경향이 있다.

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22 / 31 Fotos

증상의 절정 -

일부 사람들은 증상이 고조에 이르는 시기를 경험하는데, 증상이 매우 심해졌다가 완화되는 시기이다.

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23 / 31 Fotos

영구적인 완화 -

경우에 따라 그 완화 기간은 영구적일 수 있다. 그러나 중증 근무력증의 경우 영구적인 완화 사례는 매우 드물다.

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심각한 합병증 -

증상이 매우 심각해지면 중증 근무력증은 경우에 따라 생명을 위협할 수 있다. 그러나 대부분의 사람들에게는 기대 수명에 영향을 미치지 않는다.

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25 / 31 Fotos

유명한 사례들 -

과거에 유명인들이 중증 근무력증 진단을 받은 사례가 몇 건 있었다. 아마도 가장 유명한 사례는 드라마 배우 수잔 로저스의 사례일 것이다.

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수잔 로저스 -

'데이즈 오브 아워 라이프'의 여배우는 39세에 이 질환의 진단을 받았고, 얼굴 근육에 큰 영향을 미쳤다. 결국 그녀의 질병은 드라마에 영상으로 기록되었다.

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아리스토텔레스 오나시스 -

또 다른 유명한 사례는 재키 케네디의 두 번째 남편인 아리스토텔레스 오나시스의 사례이다. 그러나 그의 질병에 대해서는 알려진 바가 거의 없다.

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28 / 31 Fotos

아리스토텔레스 오나시스 -

오나시스가 중증 근무력증과 인플루엔자를 동시에 겪었다는 보고가 있다. 이는 매우 위험한 조합으로 간주된다.

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29 / 31 Fotos

크리스토퍼 로빈 밀른 -

소식통에 따르면 작가 A. A. 밀른의 '곰돌이 푸'에 영감을 준 그의 아들 크리스토퍼 로빈 밀른도 말년에 근무력증으로 고생했다고 한다.

출처: (NHS) (NINDS) (FindMeCure)

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중증 근무력증이란 무엇인가?

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21/11/24 | StarsInsider

건강 질병

중증 근무력증은 근육 약화를 유발하는 희귀 자가 면역 질환이다. 증상으로는 눈꺼풀 처짐, 시력 문제, 팔과 다리의 쇠약 등이 있다. 그리고 수년 동안 이 희귀 질환으로 진단받은 영향력 있는 인물들이 많이 있었다.

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