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암은 신체의 거의 모든 기관이나 조직에서 시작될 수 있는 큰 질병이다. 암의 종류는 100가지가 넘고, 4분의 1이 넘는 암 종류가 희귀암으로 여겨진다. 미국에서 암을 앓고 있는 약 5명의 환자 중 1명은 희귀암으로 진단된다. 희귀암은 환자, 의사, 모두에게 도전적이다. 실제로 일부는 아주 드물기 때문에 임상 실험, 치료법이 존재하지 않는다. 대부분의 희귀암은 공격적이고, 빠르게 퍼지고, 생존율이 낮은 반면, 다른 암들은 효과적으로 치료될 수 있다.
그렇다면 잘 알려지지 않은 암들은 얼마나 희귀하고, 얼마나 위험할까? 사진을 통해 확인해 보자.
만성 골수성 백혈병은 골수가 비정상적으로 많은 수의 혈구를 만들고, 조절할 수 없을 정도로 자라기 시작한다. 만성 골수성 백혈병은 대부분 성인에게서 발견되지만, 아주 드물게 어린이들에게서 발견된다.
빠르게 성장하고 심각한 뇌종양인 교모세포종은 사실 가장 흔한 악성 일차 뇌종양이다. 그러나 전 세계적으로 발병률은 10만 명당 0.59명에서 5명까지 다양하다.
소아 급성 림프모구 백혈병은 드물지만, 어린이에게 영향을 미치는 가장 흔한 암이다. 소아 급성 림프모구 백혈병은 골수와 혈액에 관련된 암이다.
매우 드문 형태의 암인 척색종은 척추나 두개골의 기저부 어디에서나 발생할 수 있는 종양이다. 이 암은 통계적으로 매년 약 백만 명 중 한 명만이 걸리는 아주 희귀한 암이다.
머켈 세포암종은 피부에 악성 암세포가 형성되는 매우 희귀하고 공격적인 질병이다. 일반적으로 종양은 햇빛에 장시간 노출된 피부에 생긴다.
이 병이 처음 발견된 1967년 이후로 약 100건의 토리 곁 세포 종양이 보고되었다. 토리 곁 세포 종양은 사구체 세포의 신장 종양으로, 종종 고혈압을 유발한다.
일반적으로 신체의 중간, 폐와 같은 곳에서 발생하는 공격적인 암이다. NUT 암종은 엄청나게 침습적이고 치명적이다. 미국에서는 매년 200건 미만의 사례가 진단된다.
흉선종과 흉선암은 면역체계의 특수한 일차림프기관인 흉선의 바깥쪽 표면에 악성 암세포가 형성되는 희귀질환이다. 흉선암 세포는 빠르게 자라고 신체의 다른 부분으로 빠르게 퍼질 수 있다.
간모세포종은 희귀한 간의 악성 종양이며, 소아암이다. 일반적으로 3살 미만의 어린 아동에게 영향을 미친다.
림프종은 림프구라고 불리는 백혈구가 통제 불능으로 자랄 때 발생하는 혈액암의 한 종류이다. T세포 림프종은 비호지킨 림프종의 흔하지 않고 드문 아형이다.
일반적으로 팔, 다리 또는 발에 있는 근육 또는 인대와 같은 다양한 유형의 연조직에서 발생하는 활막육종은 연조직 종양의 5~10%를 차지한다.
유잉육종은 주로 뼈나 연조직에서 발생하는 암이다. 엉덩이 뼈에서 가장 많이 발견되며, 소아암의 약 2%를 차지하는 유잉육종은 어린이와 청소년기에 가장 많이 발생한다.
샘낭 암종은 보통 침샘이나 머리와 목의 다른 부위에 발생하는 희귀암이다. 샘낭 암종의 증상으로는 입천장, 혀 밑 또는 입바닥에 혹이 나는 것이다.
감각 신경 모세포종은 비강의 윗부분에서 시작되는 아주 드문 종양이다.
신경절 교세포종은 어린이와 젊은 성인에게서 흔히 진단되는 극히 드문 뇌종양이다. 이 질병은 모든 뇌종양의 약 1-2%를 차지한다.
평활근육종은 육종의 범주에 속하는 희귀한 종류의 암으로, 일반적으로 부드러운 결합 근육 조직에서 발생한다. 희귀하고 공격적인 평활근육종은 복부나 자궁에서 가장 자주 발견된다.
극히 드문 질환인 심장암은 심부전을 일으킨다. 이 질병은 아주 드물기 때문에 임상 실험 결과, 메타 분석 또는 치료 지침이 없다.
일반적으로 여성에게 영향을 미치는 질병으로 생각되는 유방암은 남성에게도 발생할 수 있다. 남성유방암은 미국에서 진단된 유방암 100 사례 중 1 사례로 아주 드물다.
비만 세포성 백혈병은 어느 연령에서든 발생할 수 있는 혈액학적 질병으로 급성 골수성 백혈병의 매우 드물고 매우 공격적인 아형이다.
이 희귀한 내분비 악성종양은 갑상선 뒤에 있는 네 개의 부갑상선 중 하나를 목표로 한다. 부갑상선암은 흔하지 않지만, 공격적이고 생명을 위협한다.
크롬친화성세포종은 부신의 한 쪽 또는 양쪽 중앙에 형성된 희귀한 종양이다. 알려진 대부분의 크롬친화성세포종은 양성이며, 약 10%에서 15%가 암으로 진단된다.
몸 전체의 여러 곳에서 발생할 수 있는 암의 일종인 카르시노이드 종양은 암이고 호르몬을 생산하는 신체 시스템인 신경내분비계를 공격한다.
이 희귀하고 침입성인 암은 혈관이나 림프관의 벽을 따라 늘어선 내피 세포에서 시작된다. 혈관 육종은 70세 이상의 사람들에게 가장 흔하지만, 모든 육종의 약 1~2%만을 차지한다.
뼈암의 희귀한 유형인 골막성 골육종은 아주 희귀해서 모든 골육종 사례의 6% 미만을 차지한다. 악성 뼈 종양인 이 질병은 일반적으로 다리의 뼈(경골과 대퇴골)에 형성된다.
유전성 미만성 위암은 위암의 위험 증가와 관련된 유전성 질환이라는 점에서 특이한다. 이것은 부모들이 아이들에게 물려줄 수 있다는 것을 의미하며, 암은 위의 다른 부분에서 자라기 때문에 발견하고 치료하는 것이 어려울 수 있다. 유전성 미만성 위암은 전체 위암 사례의 약 1~3%만을 차지한다.
현미경으로 관찰했을 때 투명했기 때문에 이름 붙여진 투명세포 신세포암은 신장암의 한 종류이다. 성인에서 비교적 흔한 투명세포 신세포암은 소아 및 청소년 신장암의 2-6%를 차지한다.
담관암은 소화액 담즙을 운반하고 간과 담낭, 소장을 연결하는 가느다란 관(담관)에 형성되는 암이다. 평균적으로 담관암은 전 세계 100,000명 중 6명 미만에게 영향을 미치는 희귀한 암이다.
식도암이 생기는 부위는 식도의 중앙부위가 가장 많고 다음이 상, 하부의 순이다. 이 질병은 미국 암 환자의 약 1%를 차지한다.
바이러스에 의해 야기되는 희귀한 질병인 카포시 육종은 림프관이나 혈관에 있는 세포에서 발생한다. 이것은 HIV에 걸린 사람들에게 영향을 미치는 주요 암 유형 중 하나이며, 카포시 육종의 종양은 일반적으로 다리, 발 또는 얼굴에 통증이 없는 보라색 반점으로 나타난다.
충수암은 아주 희귀한 암이다. 이것은 맹장의 안벽을 구성하는 세포로부터 자라나며, 발견하기 어려운 충수암은 영향을 받은 장기에서 복부의 다른 부분으로 퍼질 수 있다.
출처: (WHO) (World Economic Forum) (Cureus) (NORD) (Endocrinology, Diabetes & Metabolism Case Reports) (Brain Tumour Research) (National Cancer Institute) (CDC)
의학계에서 다루기 힘든 희귀암
거의 알려지지 않은 암에 대해 자세히 알아보자.
건강 인체
암은 신체의 거의 모든 기관이나 조직에서 시작될 수 있는 큰 질병이다. 암의 종류는 100가지가 넘고, 4분의 1이 넘는 암 종류가 희귀암으로 여겨진다. 미국에서 암을 앓고 있는 약 5명의 환자 중 1명은 희귀암으로 진단된다. 희귀암은 환자, 의사, 모두에게 도전적이다. 실제로 일부는 아주 드물기 때문에 임상 실험, 치료법이 존재하지 않는다. 대부분의 희귀암은 공격적이고, 빠르게 퍼지고, 생존율이 낮은 반면, 다른 암들은 효과적으로 치료될 수 있다.
그렇다면 잘 알려지지 않은 암들은 얼마나 희귀하고, 얼마나 위험할까? 사진을 통해 확인해 보자.