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일차 면역 결핍증(PI)을 가지고 있는 사람을 본 적이 없거나 앓고 있는 사람이 아니라면, 아마도 이것에 대해 들어본 적이 없을 것이다. 단서는 이름에 있다. 일차 면역 결핍증을 가졌다는 것은 면역 체계가 부족하다는 의미이고, 보다 구체적으로, 일차 면역 결핍증을 가진 환자는 더 자주 아프다는 말이기도 하다.
현재 완치법은 없지만, 다행히도 합병증을 예방하기 위해 사람들이 취할 수 있는 치료법과 조치들이 있다. 감사하게도, 대부분의 일차 면역 결핍증은 드물지만, 이는 또한 일반적으로 이 병에 대한 인식도 낮다는 뜻이다.
그러면 일차 면역 결핍증은 무엇인지, 이것이 왜 발생하는지 모든 것을 배워보자.
일차 면역 결핍증의 다른 이름으로 PI로 알려졌으며, 이것을 가진 사람들은 제대로 작동하지 않는 면역 체계를 가지고 있다는 의미이다.
이것은 바이러스에 감염될 가능성이 더 높다는 것을 의미하며, 일단 감염되면 그들은 심한 고통을 느낄 가능성이 있다.
약 400가지의 다른 종류의 일차 면역 결핍증이 있으며, 각각의 면역 결핍증은 심각도에 따라 다르다. 일차 면역 결핍증 유형이 심각할수록 조기에 탐지될 가능성이 높다.
실제로, 어떤 사람들은 성인이 될 때까지 그들이 일차 면역 결핍증을 가진 것을 알지 못하는 반면, 어떤 사람들은 매우 어린 아이들일 때 진단된다.
비록 많은 다양한 일차 면역 결핍증이 있지만, 대부분은 매우 희귀하다.
전체적으로, 미국에서는 500명 중 한 명은 일차 면역 결핍증을 가지고 태어나는 것으로 추정된다.
일차 면역 결핍증을 가지고 산다는 것은 어렵지만, 면역 체계가 더 잘 작동하도록 돕는 치료법들이 있다. 가장 효과적인 치료법은 개인이 어떤 유형의 일차 면역 결핍증을 가지고 있는지에 따라 달라진다.
일차 면역 결핍증에는 여러 가지 징후와 증상이 있다. 첫 번째는 귀 감염, 축농증 또는 폐렴과 같은 감염에 정상인보다 더 자주 걸리는 것이다.
일차 면역 결핍증을 가진 사람들은 감염이 더 오래 지속되고 치료에 덜 반응하는 경향이 있다. 예를 들어, 항생제는 구강이 아닌 링거를 통해 투여되어야 할 수도 있다.
일차 면역 결핍증은 또한 입원이 필요한 심각한 감염이나 대부분의 사람들은 감염되지 않는 감염(때로는 기회 감염이라고도 함)에 걸릴 가능성을 높인다.
주의해야 할 다른 증상으로는 만성 설사와 같은 소화기 질환과 유아의 경우, 더딘 체중 증가가 있다.
감염이 자주 발생하거나 재발하거나 증상이 심각한 경우 또는 치료에 반응하지 않는 경우 의료 기관에 문의해야 한다.
조기 진단은 장기적인 문제를 일으킬 수 있는 감염 예방에 도움이 되므로 중요하다.
일차 면역 결핍증은 종종 유전적 원인을 가지고 있는데, 그것이 가족 내에서 유전될 수도 있다는 것을 의미한다. 예를 들어, 어떤 경우에는, 디조지 증후군이라고 불리는 유전적 장애 때문이다.
임신 중이거나 임신을 계획하고 있다면 의사와 일차 면역 결핍증의 가족력을 공유하는 것이 산모와 아이의 건강에 중요하다.
마찬가지로, 진단을 받은 경우에는 이 정보를 가족과 공유하는 것이 중요하다.
대부분의 일차 면역 결핍증에 대한 완치법은 없지만 치료는 일차 면역 결핍증이 야기할 수 있는 건강상 문제를 지연시키거나 예방하는 데 도움이 된다.
실제로 일차 면역 결핍증을 치료하지 않고 방치하면 장기 손상과 심지어 사망에 이르게 할 수 있는 심각한 건강 문제를 일으킬 수도 있다.
만약 일차 면역 결핍증을 가지고 있다면, 감염을 예방하기 위한 조치를 취하는 것이 매우 중요하다. 이러한 단계들은 손을 올바르게 씻고 입안을 깨끗하게 관리하는 것을 포함한다.
적절한 식이 요법과 운동을 따르는 건강한 습관을 유지하는 것도 중요하며, 아픈 사람들 뿐만 아니라 군중을 피하는 것도 좋은 생각이다.
일차 면역 결핍증을 가진 사람들은 또한 의사에게 어떤 백신을 복용해도 안전한지 물어봐야 한다. 홍역, 유행성 이하선염, 풍진등의 백신이 안전하지 않은 경우도 있다.
치료의 측면에서, 적합한 방법은 개인이 어떤 유형의 일차 면역 결핍증을 가지고 있는지에 따라 크게 다르다. 어떤 경우에는 특정 감염을 막기 위해 항생제가 처방될 수도 있다.
면역 글로불린 대체 요법과 인터페론-감마 요법과 같은 면역 체계가 더 잘 작동하도록 돕는 치료법도 있다.
의사들은 또한 환자의 백혈구 수를 증가시키기 위한 조치를 취할 수 있다 (백혈구는 면역 체계의 기능에 중요한 역할을 한다).
줄기세포 이식은 다른 사람으로부터 제대로 작동하는 면역 세포를 가져올 수 있는 또 다른 가능성이다.
마지막으로, 유전적 원인의 경우, 적절하게 작동하지 않는 유전자를 대체하기 위해 유전자 치료가 사용될 수 있다.
현재 상태에서 다양한 면역 결핍 장애의 경우 면역 체계 강화를 위한 여러 가지 치료법들이 있다.
하지만, 일차 면역 결핍증은 여전히 적극적이고 지속적으로 연구되고 있기 때문에, 환자들은 더 나은 치료법과 더 나은 삶의 질을 기대할 수 있다.
출처: (CDC) (Mayo Clinic)
참조: All about ITP, the autoimmune disease affecting children and adults alike
일차 면역 결핍증은 무엇이고 왜 발생할까?
일차 면역 결핍증의 원인, 증상 및 치료
건강 일차 면역 결핍증
일차 면역 결핍증(PI)을 가지고 있는 사람을 본 적이 없거나 앓고 있는 사람이 아니라면, 아마도 이것에 대해 들어본 적이 없을 것이다. 단서는 이름에 있다. 일차 면역 결핍증을 가졌다는 것은 면역 체계가 부족하다는 의미이고, 보다 구체적으로, 일차 면역 결핍증을 가진 환자는 더 자주 아프다는 말이기도 하다.
현재 완치법은 없지만, 다행히도 합병증을 예방하기 위해 사람들이 취할 수 있는 치료법과 조치들이 있다. 감사하게도, 대부분의 일차 면역 결핍증은 드물지만, 이는 또한 일반적으로 이 병에 대한 인식도 낮다는 뜻이다.
그러면 일차 면역 결핍증은 무엇인지, 이것이 왜 발생하는지 모든 것을 배워보자.