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미아스테니아 그라비스 (MG)는 근육 약화를 통해 나타나는 자가면역 질환이다. 이 신경근육 질환은 눈꺼풀 처짐부터 보행곤란까지 중증도가 다르며 환자의 삶에 다양하게 영향을 미칠 수 있다.

이 갤러리에서 MG의 원인, 증상 및 치료법을 포함하여 MG에 대해 더 자세히 알아보자.

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미아스테니아 그라비스(MG)는 신경과 근육 사이의 의사소통에 영향을 미치는 자가면역 질환으로 신경근 접합이라고도 한다.
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MG를 앓고 있는 사람들은 자발적으로 근육을 통제할 수 없게 되고 근육의 피로와 쇠약을 경험하기도 한다. 어떤 사람들은 얼굴, 눈, 목, 팔다리의 근육을 움직이는 능력을 잃는다.

 

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이 신경근육 질환에 대한 치료법은 없지만, 치료는 그 상태를 관리하는 데 도움을 주고, 어떤 사람들은 증상 완화를 이룰 수 있다.

 

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MG는 인구 10만 명당 20명 정도가 영향을 미치는 것으로 추정된다. 미국에서만 3만6000~6만 명이 이 질환을 앓고 있다. 그러나 가벼운 경우는 결코 진단되지 않을 수 있기 때문에 통계는 정확하지 않다.

 

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이 질환은 모든 연령대의 사람들에게 영향을 미칠 수 있지만, 20세에서 40세 사이의 여성과 50세에서 80세 사이의 남성이 가장 위험하다. 사례가 존재하지만, 십대들에게서는 덜 두드러지고 어린이들에게서는 드물다.

 

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MG 발병과 관련하여 여러 가지 위험 요소가 있다. 여기에는 다른 자가면역질환(예: 류머티스 관절염, 루푸스 등)과 갑상선 질환의 병력이 포함된다.

 

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말라리아, 암, 심장 부정맥 약을 복용하는 사람들의 위험이 증가한다. 수술을 받은 사람들은 더 위험하다.

 

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자가면역성 MG의 가장 흔한 형태 중 하나는 눈이다. 이때 눈과 눈꺼풀을 움직이는 근육이 영향을 받아 약해진다. 안구 MG를 가진 사람들은 눈을 뜨기가 힘들거나, 눈꺼풀이 처지거나, 시력이 저하될 수 있다.

 

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이때 MG로 인한 근육 약화가 얼굴, 목, 팔다리 등 다른 부위에 영향을 미치기 시작한다. 환자들은 말을 하거나 삼키거나, 팔을 머리 위로 올리거나, 의자에서 일어서거나, 계단을 오르거나, 먼 거리를 걷는 데 어려움을 겪을 수 있다.

 

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다른 자가면역질환과 마찬가지로 MG의 원인은 알려져 있지 않다.

 

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MG를 앓고 있는 사람들은 근육 조직의 신경 수용체를 파괴하는 항체를 생성하여 정상적인 신경-근육 통신을 차단한다.

 

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처음에는, 근육이 활동하는 동안에 약해지기 시작하고, 약간의 휴식 후에 힘을 되찾는다. 그러나 MG는 또한 다른 증상들을 유발할 수 있다.

 

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그 밖의 증상으로는 이중시력, 처진 눈꺼풀, 걷기, 말하기, 씹기, 삼키기 등이 있다.

 

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MG를 가진 사람들은 또한 머리를 드는 것을 포함하여 목의 움직임에 어려움을 겪을 수 있다. 사지 약화 또한 환자들 사이에서 흔히 보고되는 증상이다.

 

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환자들이 눈꺼풀 처짐 증상을 보인다면 보통 얼음팩 검사가 처방된다. 이 검사는 환자들이 눈에 얼음찜질을 한 채 어두운 방에서 휴식을 취한다. 축 처지는 증상은 몇 분 후에 호전될 것이다. 그렇지 않으면 MG에 걸렸을 수 있다.

 

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자가면역질환이기 때문에 대부분의 환자는 혈액 내에 높은 수준의 항체를 가지고 있으며, 가장 흔한 아세틸콜린 수용체 항체이다. 일부는 근육 특이적 인산화효소(MuSK) 항체를 가지고 있다.

 

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CT 스캔이나 MRI와 같은 영상 검사는 종양과 같은 흉선 문제를 배제하기 위해 수행된다.

 

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근전도는 또한 신경과 근육 사이의 의사소통 문제를 감지하는 것을 도울 수 있다.

 

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MG 환자들은 증상을 관리하는 데 도움이 되는 다양한 치료법을 써볼 수 있다. 여기에는 콜린에스테라아제 억제제(항콜린에스테라아제)와 같은 특정 약물이 포함되며, 이는 신경과 근육 사이의 신호를 증가시켜 근력을 향상시킨다.

 

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코르티코스테로이드를 포함한 면역억제제는 항체의 과도한 생성을 억제하고 염증을 감소시키기 위해 사용된다.

 

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생물학적으로 조작된 단백질은 환자의 과도한 면역 체계를 억제하기 위해 IV를 통해 투여될 수 있다.

 

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기증자 항체의 IV 주입은 환자들에게 중증 MG 치료제로 쓰이기도 한다.

 

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혈장교환술은 IV 라인을 통해 환자의 몸에서 비정상적인 항체를 제거하는 데 사용된다.

 

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흉선을 제거하는 수술이 때로 시행되며, 보통 증상에 긍정적인 영향을 미친다.

 

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더위는 근육의 피로를 악화시킬 수 있으므로 피하는 것이 좋다. 따라서 기온이 가장 높은 더운 날에는 외출을 삼가야 한다. 머리와 목의 냉찜질도 도움이 될 수 있다.

 

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운동은 에너지 수치를 증가시킬 뿐만 아니라 힘을 얻는 좋은 방법이다.

 

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하루 종일 물리적으로 까다로운 작업을 하는 경우, 휴식 시간(낮잠)을 가져야 한다.

 

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매크로 영양소(단백질, 탄수화물, 지방)와 마이크로 영양소(비타민 및 미네랄)를 적절히 섭취하는 건강한 식단도 도움이 된다.

 

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적절한 치료를 받으면, MG를 가진 대부분의 사람들은 좋은 삶의 질을 가질 수 있다.

 

 

출처: (Cleveland Clinic) (Mayo Clinic) (NHS)

참조: Stars who suffer from rare diseases

미아스테니아 그라비아는 심각한 병인가?

미아스테니아 그라비스 (MG)에 대해 알아보자

02/06/23 por StarsInsider

건강 자가면역 질환

미아스테니아 그라비스 (MG)는 근육 약화를 통해 나타나는 자가면역 질환이다. 이 신경근육 질환은 눈꺼풀 처짐부터 보행곤란까지 중증도가 다르며 환자의 삶에 다양하게 영향을 미칠 수 있다.

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