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중증 근무력증은 근육 약화를 유발하는 희귀 자가 면역 질환이다. 증상으로는 눈꺼풀 처짐, 시력 문제, 팔과 다리의 쇠약 등이 있다. 그리고 수년 동안 이 희귀 질환으로 진단받은 영향력 있는 인물들이 많이 있었다.
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중증 근무력증은 자발적 근육에 영향을 미친다. 이 근육들은 얼굴, 목, 횡격막뿐만 아니라 사람의 뼈에 연결된 근육에서도 발견된다.
일반적인 증상으로는 눈꺼풀 처짐, 이중 시력, 표정 짓기 어려움, 씹거나 삼키는 데 문제가 있거나 말이 느리고 팔, 다리 또는 목이 약한 증상 등이 있다.
중증 근무력증 환자도 호흡곤란으로 어려움을 겪을 수 있다. 경우에 따라서는 호흡을 위해 인공호흡기가 필요할 정도로 심각할 수도 있다. 이를 근무력증 위기라고 한다.
중력근통과 관련된 증상 중 상당수는 다른 질환의 결과로도 발생할 수 있기 때문에 즉시 인식되지 않는 경우가 많다.
휴식을 취하면 증상이 개선될 수 있으므로 왔다 갔다 할 수 있다. 그러나 일반적으로 증상은 시간이 지남에 따라 점진적으로 악화되는 경향이 있다.
근육통은 신체가 신경과 근육 사이에 보내는 신호에 문제가 생겨 발생한다.
자가면역 질환으로, 신체의 면역 체계가 자신의 건강한 세포를 잘못 공격할 때 발생한다.
중증 근무력증의 경우 면역 체계가 신경과 근육 사이의 통신 시스템을 지원하는 세포를 공격한다. 그 결과 근육이 약해지고 쉽게 피로해진다.
전문가들은 이 특정 자가면역질환의 원인이 무엇인지 정확히 알지 못한다. 그러나 그들은 이 질환이 흉선과 관련이 있다고 믿는다.
흉선은 가슴에 위치한 분비샘으로 면역 체계의 일부이다. 건선이 있는 많은 사람들의 흉선은 비대해진다.
의사들은 여러 가지 검사를 조합하여 중증 근무력증을 진단한다. 첫째, 근력과 톤, 협응, 촉각, 눈의 움직임을 살펴보는 신경학적 검사이다.
반복적인 신경 자극 및 단일 섬유 근전도 검사와 같은 전기 진단 테스트도 있다.
단일 섬유 근전도 검사는 중증 근육통에 대한 가장 민감한 검사로 간주된다. 다른 검사에서 놓칠 수 있는 경미한 경우도 감지할 수 있다.
마지막으로, 혈액 검사를 통해 환자의 아세틸콜린 수용체 항체 수치가 비정상적으로 높은지, 항-MuSK 항체가 있는지 확인한다.
중증 근무력증을 앓고 있는 일부 개인에게는 이러한 항체가 모두 존재하지 않는다. 이 경우 의사는 혈청음성(음성 항체) 근무력증을 진단한다.
중증 근육통에 대한 완치는 없으므로 치료는 증상을 통제하고 환자의 삶의 질을 개선하는 데 중점을 두게 된다.
첫째, 중증 근무력증 환자는 증상을 유발하는 모든 것을 피하는 것이 좋다. 실제로 일부 사람들은 스트레스와 피로가 증상을 악화시킨다고 생각한다.
도움이 되는 약물도 있다. 한편으로는 신경근육 전달을 개선하고 근력을 증가시키는 항콜린에스테라제가 있다.
그리고 정상 항체 생성을 억제하여 근력을 높이도록 하는 면역 억제제가 있다.
면역 억제제는 심각한 부작용을 일으킬 수 있으므로 의사가 주의 깊게 사용 여부를 판단해야 한다.
중증 근무력증 환자 중 일부는 흉선을 제거하는 수술을 받기도 한다. 이는 면역 체계의 균형을 재조정함으로써 증상을 줄이는 것으로 나타났다.
중증 근무력증은 치료법이 없는 장기 질환이다. 앞서 언급했듯이 증상이 호전된 후 다시 악화되는 단계가 오는 경향이 있다.
일부 사람들은 증상이 고조에 이르는 시기를 경험하는데, 증상이 매우 심해졌다가 완화되는 시기이다.
경우에 따라 그 완화 기간은 영구적일 수 있다. 그러나 중증 근무력증의 경우 영구적인 완화 사례는 매우 드물다.
증상이 매우 심각해지면 중증 근무력증은 경우에 따라 생명을 위협할 수 있다. 그러나 대부분의 사람들에게는 기대 수명에 영향을 미치지 않는다.
과거에 유명인들이 중증 근무력증 진단을 받은 사례가 몇 건 있었다. 아마도 가장 유명한 사례는 드라마 배우 수잔 로저스의 사례일 것이다.
'데이즈 오브 아워 라이프'의 여배우는 39세에 이 질환의 진단을 받았고, 얼굴 근육에 큰 영향을 미쳤다. 결국 그녀의 질병은 드라마에 영상으로 기록되었다.
또 다른 유명한 사례는 재키 케네디의 두 번째 남편인 아리스토텔레스 오나시스의 사례이다. 그러나 그의 질병에 대해서는 알려진 바가 거의 없다.
오나시스가 중증 근무력증과 인플루엔자를 동시에 겪었다는 보고가 있다. 이는 매우 위험한 조합으로 간주된다.
소식통에 따르면 작가 A. A. 밀른의 '곰돌이 푸'에 영감을 준 그의 아들 크리스토퍼 로빈 밀른도 말년에 근무력증으로 고생했다고 한다.
출처: (NHS) (NINDS) (FindMeCure)
중증 근무력증이란 무엇인가?
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건강 질병
중증 근무력증은 근육 약화를 유발하는 희귀 자가 면역 질환이다. 증상으로는 눈꺼풀 처짐, 시력 문제, 팔과 다리의 쇠약 등이 있다. 그리고 수년 동안 이 희귀 질환으로 진단받은 영향력 있는 인물들이 많이 있었다.
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