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악성 고열증은 전신 마취 중에 사용되는 특정 약물에 반응하여 발생하는 희귀한 유형의 임상 증후군이다.
악성 고열증은 특정 마취제 또는 근육 이완제에 의해 유발되는 유전적 질환이다.
이 반응은 일상적인 수술을 받는 사람들에게서 가장 자주 나타나며, 수술 초기에 발생할 수 있다.
민감한 사람의 경우 이 약물은 골격근 세포 내에 저장된 칼슘 이온의 방출을 유도하고, 촉발제에 노출되면 대량의 대사 반응이 발생하게 된다.
세포 내 칼슘 농도의 증가는 골격근 섬유를 수축시킨다.
악성 고열증의 추가 증상에는 최대 41°C의 고열이 포함된다. 체온 상승은 극적이지만 종종 악성 고열증의 늦은 신호이다.
근육 경직은 악성 고열증이 시작되는 동안 흔히 발생한다.
빠른 심박수 또는 빈맥 또한 악성 고열증의 한 증상이다.
악성 고열증의 다른 징후로는 산과다증(산 축적), 빈호흡, 고칼륨혈증이 있다.
악성 고열증의 진행은 빠르고 극적일 수 있다. 또는 진행 속도가 느리고 마취를 하고 몇 시간이 지나야 명확해질 수 있다.
악성 고열증은 신체 전체의 장기 기능 부전을 유발할 수 있고, 어떤 경우에 이 증후군은 치명적일 수 있다.
사실, 악성 고열증은 죽음을 초래할 수 있다. 그렇기 때문에 치명적인 결과를 피하기 위해서는 신속하게 치료해야 한다.
아산화질소를 제외한 모든 흡입 마취제는 악성 고열증에 대한 트리거이며, 미국 악성 고열증 협회에 따르면 악성 고열증의 트리거는 일반 마취제, 할로탄, 데스플루란, 엔플루란, 에테르, 이소플루란, 세보플루란 및 앞서 언급한 골격근 이완제이다.
왜 어떤 사람들은 이런 약에 민감할까? 대부분의 경우, 악성 고열증의 위험에 처하게 하는 유전자는 유전된다. 유전자 검사를 통해 영향을 받는 유전자를 가지고 있는지 여부를 밝힐 수 있다.
악성 고열증에 취약한 유전자는 유전자 검사를 통해 확인된다. 만약 영향을 받는 유전자를 가지고 있다면, 이 유전적인 질병은 악성 고열 감수성이라고 불린다.
감수성 테스트의 대안적인 방법은 근육 생체 검사이다. 이 절차는 실험실 분석을 위해 근육 조직의 작은 부분을 제거하는 것을 포함한다. 근육이 어떻게 수축하는지 확인하기 위해 샘플이 악성 고열증에 대한 화학 물질에 노출됨으로써 결과를 확인할 수 있다.
만약 가족 중 누군가가 악성 고열 감수성을 가지고 있거나 악성 고열증의 위험에 처해 있다고 생각한다면, 마취를 받기 전에 반드시 마취과 의사에게 알리는 것이 중요하다.
수술실에 들어가기 전에 이 중요한 정보를 전달하는 것은 마취과 의사가 악성 고열증을 유발하지 않는 약을 선택할 수 있게 해준다. 그리고 마취의 일부로 사용될 수도 있다.
수술 중에 진행될 경우, 악성 고열증의 전형적인 연쇄 반응의 급속한 진행을 멈추기 위해 즉각적인 대응이 필요하다. 악성 고열증을 일으킬 수 있는 약물을 사용하는 의료 시설은 이것을 치료할 준비가 완전히 되어 있어야 한다.
악성 고열증에 대응하여 사용되는 약물로는 단트롤렌이 있다. 칼슘이 근육으로 방출되는 것을 막아 반응을 치료한다.
산소는 악성 고열증 반응으로 고통받는 환자에게 공급될 수 있다. 이것은 안면 마스크를 통해 할 수도 있고, 기관에 배치된 튜브를 통해 할 수도 있다.
체온을 낮추는 데 도움이 되는 냉각액을 포함하여 추가적인 수분이 정맥 주사를 통해 공급될 수 있다.
악성 고열증에서 회복 중인 환자는 체온, 혈압, 심박수, 호흡 및 치료에 대한 반응을 주의 깊게 관찰할 수 있도록 중환자실에서 며칠을 지내야 할지도 모른다.
질병 자체의 위험 이상으로, 신속하게 치료하지 않으면 악성 고열증은 심각한 합병증을 초래할 수 있다. 이것들 중 하나는 횡문근융해증인데, 이것은 골격근이 파괴되는 희귀한 질환이다.
신장 손상이나 신장 기능 부전은 악성 고열증의 또 다른 잠재적 부작용이다.
악성 고열증으로 인해 발생할 수 있는 합병증은 혈액 응고 및/또는 과다 출혈 문제로 확장될 수 있다.
악성 고열증에 적극적으로 대처하지 않으면 아주 위험할 수 있다. 악성 고열증이 처음 마취 합병증으로 인식되었을 때, 사망률은 70-80%였다고 한다.
미국에서 악성 고열증의 이환율은 현재 34.8%이다. 이 수치는 상태를 진단하고 치료하는 가장 효과적인 방법에 대한 마취과 의사의 지속적인 교육의 필요성을 강조한다.
좋은 소식은 요즘 캡노그래피(저산소증으로 이어질 수 있는 상황을 식별하는 데 도움이 되는 시술)를 이용한 악성 고열증의 조기 발견, 약물 단트롤렌의 신속한 사용, 진단 검사의 도입으로 사망률이 5% 미만으로 추정되고 있다는 것이다.
출처: (National Library of Medicine) (National Organization for Rare Diseases) (U.S. Pharmacist) (MHAUS) (Mayo Clinic)
악성 고열증은 전신 마취제 및 근육 이완제의 사용으로 인해 드물게 발생하는 심각한 반응의 한 종류이다. 이것은 유전적인 질병이며, 통계에 따르면 전신마취 환자 50,000명 중 1명꼴로 발생한다고 한다. 드물게 발생하는 이 상태를 예방하는 유일한 방법은 일련의 검사를 받는 것이다.
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악성 고열증은 전신 마취제 및 근육 이완제의 사용으로 인해 드물게 발생하는 심각한 반응의 한 종류이다. 이것은 유전적인 질병이며, 통계에 따르면 전신마취 환자 50,000명 중 1명꼴로 발생한다고 한다. 드물게 발생하는 이 상태를 예방하는 유일한 방법은 일련의 검사를 받는 것이다.
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