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캐나다 가수 셀린 디온이 강직인간 증후군(SPS) 진단을 받았다는 뉴스는 이 희귀한 신경 질환에 대중의 관심이 쏠리게 했다. 백만 명 중 한 명 또는 두 명에게만 영향을 미치는 이 질병에 대해서는 거의 알려져 있지 않다. SPS의 증상은 고통스럽고 쇠약하며, SPS가 마음과 몸에 미치는 영향을 줄이기 위한 치료법은 있지만, 심각한 근육 경련의 증상과 함께 몸통과 팔다리가 뻣뻣해지는 것을 보는 이 상태에 대한 완치법은 현재 없다.

셀린 디온은 2022년 12월에 세계 투어의 여러 공연을 연기해야 할 것이라고 발표했을 때 그녀의 진단 사실을 밝혔다. 2023년 5월 26일, 디온은 투어의 나머지 42개의 날짜를 취소한다고 발표했다. 그녀는 “다시 한번 실망시켜 정말 죄송합니다. 공연을 계속 연기하는 것은 공정하지 않고, 비록 이것이 제 마음을 아프게 하지만, 제가 정말로 다시 무대에 설 준비가 될 때까지 지금 모든 것을 취소하는 것이 최선입니다"라고 말했다. "저는 여러분 모두가 알기를 바랍니다. 저는 포기하지 않을 것입니다 … 그리고 저는 여러분을 빨리 다시 보고 싶습니다!" 디온은 강직인간 증후군이 그녀의 이동성과 노래하는 능력에 모두 영향을 미쳤다는 것을 공유했다. 그녀는 “이 상태는 제 일상생활의 모든 측면에 영향을 미치며, 때때로 제가 걸을 때 어려움을 일으키고 노래하기 위해 성대를 사용하지 못하게 합니다"라고 인스타그램에 밝혔다.

디온의 여동생 클라우데트는 그녀의 건강에 대한 최신 정보를 제공했다. 그녀는 또 다른 여동생 린다가 그녀를 돌보는 것을 돕기 위해 디온의 집으로 이사했다고 밝혔다. 클라우데트는 "효과가 있는 약을 찾을 수 없지만, 희망을 갖는 것은 중요합니다."라고 말했다. 그녀는 그녀의 여동생이 "이 희귀 질병 분야의 최고 연구원들의 말을 가능한 많이 듣고 있다"고 말했다.

강직인간 증후군의 원인은 무엇이며, 어떻게 치료되는지 보려면 클릭해보자.

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강직인간 증후군(SPS)은 몸통과 팔다리에 경직을 일으키는 자가면역 및 신경학적 질환이다.

 

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몸 전체가 뻣뻣해지는 것 외에도, 이 희귀한 증상에는 심각한 근육 경련의 증상도 포함된다.

 

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이 증후군을 가진 사람들은 만성적인 통증, 운동 장애, 요추 과요도증(허리의 척추 만곡증)을 예상할 수 있다.

 

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증상은 무작위로 발생할 수 있지만 종종 환경 자극(예: 큰 소음), 접촉 또는 감정적 스트레스에 의해 유발된다.

 

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근육 경련이 너무 심해서 관절이 탈구되고 심지어 뼈가 부러질 수도 있고, 어떤 경우에는 사람이 넘어지는 원인이 될 수도 있다. 근육은 자극이 사라진 후에 점차 이완된다.

 

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시간이 지남에 따라, 이러한 증상들은 보행에 어려움을 초래하고 결국 움직일 수 없게 될 수 있다.

 

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질병이 진행됨에 따라 환자에게 가해지는 감정적 피해도 증가한다. 우울증과 불안의 증상은 흔하다.

 

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SPS 환자들은 불안을 조절하는 신경전달물질 감마아미노뷰티르산(GABA)의 수치가 낮다는 사실로 인해 긴장과 불안의 수준이 높아진다.

 

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SPS는 백만 명 중 한 명꼴로 발생하며 중년층에서 가장 흔하게 발견된다.

 

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강직인간 증후군은 뇌와 근육 사이의 정상적인 의사소통 경로를 억제한다.

 

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SPS의 원인은 여전히 수수께끼로 남아있다. 연구는 그것의 발병이 자가면역 반응에 의해 야기될 수 있다고 제안한다.

 

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면역 체계는 앞서 언급한 GABA라고 불리는 물질을 만드는 것을 돕는 글루탐산 탈카복실화효소(GAD)라고 불리는 단백질을 공격하는 것으로 보인다.

 

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GABA는 운동 신경 세포의 활동을 감소시킴으로써 운동 신경 세포를 조절하는 것을 돕는다. 하지만 GABA의 수치가 정상보다 낮으면 뉴런이 정상이 아닐 때에도 지속적으로 발화할 수 있다. 이 장애는 아마도 SPS를 특징으로 하는 경직과 경련을 일으킬 것이다.

 

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SPS 환자들은 일반적으로 다른 자가면역 질환을 가지고 있는데, 전형적으로 제1형 당뇨병, 백반증 또는 악성 빈혈을 가지고 있다.

 

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SPS에 걸린 사람들은 또한 암 환자들, 특히 유방암, 폐암, 신장암, 갑상선암, 대장암, 림프종을 앓고 있는 경향이 있다. 이 관련성의 이유는 알 수 없다.

 

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강직인간 증후군은 1956년 신경학자 모어슈 울트만에 의해 처음 기술되었다. 그러나 SPS 진단 기준이 채택된 것은 1989년이었다.

 

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일반적으로 SPS는 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 천천히 진행된다. 영향을 받은 사람들은 처음에 특히 허리나 다리에 통증, 뻣뻣함을 경험할 수 있다.

 

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상태가 악화되면서 어깨, 목, 엉덩이에도 영향을 줄 수 있다.

 

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SPS의 진행은 다리 근육의 경직과 느리고 경직된 걸음걸이로 특징지어진다.

 

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뻣뻣함이 증가함에 따라, 영향을 받은 사람들은 척추의 바깥쪽으로 구부러진 것으로 알려진 상태로 인해 구부정한 자세를 발달시킬 수 있다. SPS는 또한 허리 아래에 과도한 척추 만곡이 있는 과요도증을 유발할 수 있다.

 

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필연적으로, SPS 환자들은 근육 경련을 일으킬 것이다. 다리는 큰 관련이 있다. 경련은 또한 가슴과 호흡기의 근육도 포함하며, 잠재적으로 호흡기의 지원을 통한 응급 치료가 필요하다.

 

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진행된 SPS의 심각성은 개인의 일상적인 활동과 일상 생활을 수행하는 능력에 영향을 미칠 수 있다. 일부 환자들은 결국 휠체어를 사용해야 할 수도 있다.

 

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SPS 진단은 까다롭다. 증상은 파킨슨병, 다발성 경화증, 섬유근육통 또는 불안증과 유사하며, 정확한 원인을 파악하는 데 시간이 걸린다.

 

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강직인간 증후군에 대한 완치법은 없다. SPS의 진단은 특징적인 증상의 확인, 상세한 환자력, 그리고 철저한 임상 평가에 기초하여 이루어진다.

 

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이 질환의 치료는 일반적으로 진정제, 근육 이완제, 스테로이드와 같은 약물로 증상을 완화하는 것을 포함한다.

 

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경우에 따라 면역요법, 정맥면역글로불린, 플라스마페레시스 등의 시술이 처방될 수 있다.

 

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SPS를 치료할 때는 규칙적인 활동에도 중점을 둔다. SPS 환자에게는 물리적, 직업적, 아쿠아 치료가 필수적이다.

 

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SPS는 류마티스 관절염이나 크론병과 같은 다른 자가면역질환보다 치료가 어렵다.

 

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SPS의 증상과 심각도 수준은 다양하다. 따라서 환자의 상태가 시간이 지남에 따라 악화될지 여부를 예측하는 것은 어렵다.

 

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SPS의 조기 인식 및 신경학적 치료는 SPS의 진행을 제한한다. 그러나 빠른 진단과 치료에도 불구하고, 뻣뻣함이 많은 활동을 방해하기 때문에 삶의 질은 일반적으로 떨어진다. 궁극적으로 SPS 환자의 약 65%는 독립적으로 기능할 수 없다. 그 중 약 10%는 언젠가 집중 치료가 필요할 것이다.

셀린 디온이 걸린 강직인간 증후군은 무엇일까?

셀린 디온의 여동생은 그녀의 상태를 공유했다.

09/08/23 por StarsInsider

건강 Sps

캐나다 가수 셀린 디온이 강직인간 증후군(SPS) 진단을 받았다는 뉴스는 이 희귀한 신경 질환에 대중의 관심이 쏠리게 했다. 백만 명 중 한 명 또는 두 명에게만 영향을 미치는 이 질병에 대해서는 거의 알려져 있지 않다. SPS의 증상은 고통스럽고 쇠약하며, SPS가 마음과 몸에 미치는 영향을 줄이기 위한 치료법은 있지만, 심각한 근육 경련의 증상과 함께 몸통과 팔다리가 뻣뻣해지는 것을 보는 이 상태에 대한 완치법은 현재 없다.

셀린 디온은 2022년 12월에 세계 투어의 여러 공연을 연기해야 할 것이라고 발표했을 때 그녀의 진단 사실을 밝혔다. 2023년 5월 26일, 디온은 투어의 나머지 42개의 날짜를 취소한다고 발표했다. 그녀는 “다시 한번 실망시켜 정말 죄송합니다. 공연을 계속 연기하는 것은 공정하지 않고, 비록 이것이 제 마음을 아프게 하지만, 제가 정말로 다시 무대에 설 준비가 될 때까지 지금 모든 것을 취소하는 것이 최선입니다"라고 말했다. "저는 여러분 모두가 알기를 바랍니다. 저는 포기하지 않을 것입니다 … 그리고 저는 여러분을 빨리 다시 보고 싶습니다!" 디온은 강직인간 증후군이 그녀의 이동성과 노래하는 능력에 모두 영향을 미쳤다는 것을 공유했다. 그녀는 “이 상태는 제 일상생활의 모든 측면에 영향을 미치며, 때때로 제가 걸을 때 어려움을 일으키고 노래하기 위해 성대를 사용하지 못하게 합니다"라고 인스타그램에 밝혔다.

디온의 여동생 클라우데트는 그녀의 건강에 대한 최신 정보를 제공했다. 그녀는 또 다른 여동생 린다가 그녀를 돌보는 것을 돕기 위해 디온의 집으로 이사했다고 밝혔다. 클라우데트는 "효과가 있는 약을 찾을 수 없지만, 희망을 갖는 것은 중요합니다."라고 말했다. 그녀는 그녀의 여동생이 "이 희귀 질병 분야의 최고 연구원들의 말을 가능한 많이 듣고 있다"고 말했다.

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